ما هو التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM)؟
التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال هو مرض مناعي ذاتي يصيب العضلات والجلد والأوعية الدموية الصغيرة عند الأطفال.
يهاجم جهاز المناعة في الجسم عضلاته السليمة والجلد والأوعية الدموية لأنه يعتبرهم عن طريق الخطأ غزاة. تتمثل الأعراض الأولية في ضعف العضلات والطفح الجلدي بسبب التهاب الجهاز المناعي المفرط النشاط.
ما مدى شيوع التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM)؟
التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال هو أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة حيث يتم تشخيص ما يقرب من 2-4 أطفال لكل مليون طفل كل عام في الولايات المتحدة. يظهر المرض بشكل أكثر شيوعًا عند الفتيات أكثر من الأولاد ويحدث عادةً بين سن 2 و 15 عامًا.
ما الذي يسبب التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM)؟
سبب التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال غير معروف. يعتقد الباحثون أنه قد يكون نتيجة استجابة الجهاز المناعي غير الطبيعية للجسم للمحفزات البيئية (مثل الفيروس) لدى الأطفال الذين لديهم استعداد وراثي لوجود نظام مناعي مفرط النشاط. حتى بعد اختفاء الزناد ، يستمر الجهاز المناعي في القتال وينتهي بمهاجمة الجسم نفسه.
ما هي أعراض التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM)؟
تتمثل الأعراض الرئيسية لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال في ضعف العضلات والطفح الجلدي. يحدث هذا بسبب التهاب الأوعية الدموية الدقيقة ( التهاب الأوعية الدموية ) في الجلد والعضلات وأيضًا بسبب التهاب خلايا العضلات. قد تشمل الأعراض الأخرى:
- طفح جلدي بنفسجي وأحمر داكن: على الوجه والجفون والخدين وجدار الصدر والركبتين أو مؤخرة المرفقين. (قد يكون هذا مخطئًا للإكزيما .)
- نتوءات مرتفعة في المفاصل
- ضعف تدريجي في العضلات (غالبًا في الرقبة أو الكتفين أو الجذع أو الظهر أو الوركين)
- صعوبة في الأنشطة اليومية ، مثل صعود السلالم والوقوف وركوب الدراجة وارتداء الملابس ورفع الرأس
- كثيرا ما تسقط
- ضعف الصوت (بحة الصوت)
- صعوبة البلع ( عسر البلع ).
- حمى
- التهاب المفاصل وتورمها
- إعياء
- ألم شديد في البطن (بسبب تقرحات في الجهاز الهضمي بسبب التهاب الأوعية الدموية)
- كتل تصلب من ترسبات الكالسيوم تحت الجلد (تكلس)
- مشاكل الرئة (بسبب التهاب وسماكة المجاري الهوائية الصغيرة في الرئتين)
بسبب هذه الأعراض ، قد لا يشعر الطفل بالمشاركة في أنشطة الطفولة العادية. في بعض الأحيان قد يتهم الطفل بأنه كسول.
كيف يتم تشخيص التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM)؟
قد يكون تشخيص التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال صعبًا لأنه مرض نادر نسبيًا. عند إجراء التشخيص ، سيجمع الطبيب معلومات من التاريخ الطبي والفحص البدني والاختبار. قد يشمل الاختبار:
- تحاليل الدم : للكشف عن ارتفاع إنزيمات العضلات من العضلات الملتهبة. يمكن أن يفحص فحص الدم أيضًا أجسامًا مضادة معينة تساهم في ضعف العضلات ، والتي ستوجه العلاج والتشخيص وتحديد إمكانية إصابة أعضاء أخرى.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) : يستخدم هذا الاختبار الموجات المغناطيسية والكمبيوتر لإنتاج الصور. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن الالتهاب الخفيف في العضلات في وقت مبكر من المرض وتحديد موقع العضلات الملتهبة.
- خزعة العضلات / الجلد : يتم إجراء عملية جراحية بسيطة لإزالة قطعة صغيرة من الأنسجة للنظر تحت المجهر. في التهاب الجلد والعضلات ، تُرى الخلايا الالتهابية تحيط بالأوعية الدموية الدقيقة داخل العضلات أو الجلد وتتلفها.
كيف يتم علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM)؟
يعتمد علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال على مدى شدة المرض. أهداف العلاج هي: السيطرة على الالتهاب ومنع تلف الأنسجة. تحسين قوة العضلات تخفيف الألم؛ منع الأعراض الأخرى ومساعدة الطفل والأسرة على التعايش مع المرض.
تشمل بعض الأدوية الشائعة ما يلي:
- الستيرويدات القشرية (مثل بريدنيزون) – عادة ما تستخدم هذه الأدوية أولاً. فهي تساعد على إبطاء استجابة المناعة الذاتية للجسم ، وبالتالي تقليل الالتهاب والألم وتحسين قوة العضلات. تعتمد جرعة الستيرويد ومدته على شدة المرض. يمكن إعطاء المنشطات عن طريق الوريد ( حقنها مباشرة في الوريد) أو عن طريق الفم.
- مثبطات المناعة (مثل ميثوتريكسات ، أزاثيوبرين ، سيكلوسبورين ، تاكروليموس أو ميكوفينولات موفيتيل) – تعمل هذه الأدوية عن طريق تهدئة جهاز المناعة بحيث لا يبالغ في رد فعله. يتم استخدامها بمفردها أو مع الكورتيكوستيرويدات.
- الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) – يساعد IVIG أيضًا على تهدئة الاستجابة المناعية ، في الواقع عن طريق منع الأجسام المضادة الضارة التي تهاجم العضلات والجلد.
- الأدوية الأخرى – تشمل هيدروكسي كلوروكوين ، وريتوكسيماب ، والأدوية المضادة لعامل نخر الورم (إيتانرسيبت ، وأداليموماب ، وإنفليكسيماب).
ما الآثار الجانبية للأدوية التي تعالج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM)؟
تشمل الآثار الجانبية لأدوية التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال ما يلي:
يمكن أن تسبب الكورتيكوستيرويدات ضعف العظام ( هشاشة العظام ) ، وإعتام عدسة العين ، واضطراب المعدة ، وزيادة الوزن ، والإثارة ، وتغيرات الحالة المزاجية ، وتغيرات في نسبة السكر في الدم. لهذه الأسباب ، لا تستخدم الكورتيكوستيرويدات إلا عند الضرورة ، ويتم تقليل الجرعة تدريجياً بمرور الوقت.
يمكن أن تسبب مثبطات المناعة الغثيان والتعب وآلام البطن وفقدان الشعر الخفيف. يتم إجراء المراقبة الدقيقة لمنع الآثار الجانبية للكلى والكبد وتعداد الدم. تقلل مثبطات المناعة من جهاز المناعة في الجسم ، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى.
قد يكون للجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) آثار جانبية حادة مثل آلام الظهر والصداع والحمى. يعتبر الجلوبيولين المناعي الوريدي باهظ الثمن ويتطلب جرعات متكررة كل 3-4 أسابيع بشكل عام.
قد يتداخل هيدروكسي كلوروكين مع رؤية الألوان على مدى فترة طويلة من الاستخدام (نادر جدًا). يجب على الطفل زيارة طبيب العيون سنويًا أثناء تناول هذا الدواء.
تزيد العوامل البيولوجية أيضًا من خطر إصابة الشخص بالعدوى. العلاجات باهظة الثمن ولا يغطيها التأمين دائمًا.
